Lečenje ekstrofije bešike je pre svega hirurško. Ciljevi su:
- zatvoriti bešiku i trbušni zid sa rekonstrukcijom pupka sa pažnjom na estetski rezultat
- omogućiti da bešika vremenom adekvatno raste i postigne odgovarajuću zapreminu
- očuvanje bubrega
- što bolju kontrolu mokrenja (kontinenciju)
- prihvatljiv izgled i funkciju genitalija sa ostvarivanjem seksualnog i reproduktivnog potencijala u budućnosti
- stabilizacija karlice
U literaturi postoje različite strategije: negde se operacija radi vrlo rano (u prvim danima života), negde planirano kasnije tokom odojčeta; negde se rekonstrukcija svih anomalija radi u jednoj operaciji, a negde u etapama.
Naša bolnica je specijalizovani referentni centar u koji dolaze pacijenti sa ekstrofijom mokraćne bešike iz celog sveta, kako primarni (bez prethodnih operacija), tako i oni koji su već više puta bezuspešno operisani u svojim matičnim ustanovama; zahvaljujući ovom iskustvu, razvili smo jedinstvenu strategiju koja omogućava dobar funkcionalni rezultat i kvalitet života koji je u skladu sa rastom deteta.
Kada treba operisati dete?
U većini centara u svetu, mokraćna bešika je stanje koje se operiše vrlo rano nakon rodjenja, već u prvih par dana. Međutim, naše iskustvo je pokazalo da ovako rana operacija nije neophodna i čak može biti štetna po dete koje se tek rodilo. Prednosti odlaganja operacija su višestruke:
- smanjeni anesteziološki i hirurški rizici
- stabilnija bubrežna funkcija: bubrežna funkcija je razvijenija i stabilnija nakon 6 nedelja života
- bolje povezivanje roditelja i deteta: odlaganje operacije omogućava bolje povezivanje kritičnim ranim nedeljama
- mogućnost dojenja: odloženo zatvaranje omogućava započinjanje dojenja pre operacije
- vreme za pripremu roditelja: roditelji imaju više vremena da dobiju psihološku podršku i pripreme se za proceduru i period oporavka.
- lakša epiduralna analgezija: postavljanje epiduralnog katetera je pouzdanije kod deteta starije od 6 nedelja nego kod novorođenčeta
- nema povećanog rizika od promena na sluzokoži bešike: studije nisu pokazale povećanje inflamacije, fibroze ili premalignih promena u bešici nakon 6–8 nedelja u poređenju sa ranim zatvaranjem.
U praksi, hirurško lečenje u našoj ustanovi podrazumeva operaciju u etapama:
1. Prva operacija se radi u uzrastu od 3-6 meseci:
- radi se zatvaranje bešike i prednjeg trbušnog zida sa pravljenjem novog pupka
- zatvaranje razmaka između pubičnih kostiju; zatvaranje pubičnih kostiju se radi primicanjem kostiju, bez njihovog sečenja (osteotomije)
- ukoliko postoji vezikoureteralni refluks ubrizga se posebna vrsta gela u ureteralna ušća koja sprečavaju refluks
- vrat mokraćne bešike koji je široko otvoren se suzi ali ne sme previše u prvoj operaciji, tako da deca ostaju inkontinentna (urin curi) dok ne porastu
- kod devojčica se u ovoj etapi radi i rekonstrukcija genitalija
2. Kod dečaka se u uzrastu od 2-3 godine radi rekonstrukcija penisa:
- mokraćna cev koja je otvorena na gornjoj strani penisa se zatvara i dovodi do vrha penisa sa rekonstrukcijom glansa
- ispravlja se zakrivljenost penisa
- radi se rekonstrukcija kože penisa i okolnog tkiva, tako da dobijemo prirodan izgled obrezanog penisa
3. Kada bešika poraste i dete sazri (između pete i sedme godine), planira se procedura za postizanje kontinencije; ova procedura podrazumeva manji rez ispod pubičnih kostiju gde se pristupa vratu mokraćne bešike koji se onda “doteže” da bi urin manje curio; ova intervencija se ne izvodi ranije, jer ukoliko bešika nije dovoljno razvijena, a dete nije zrelo da nauči kontrolu mokrenja, može doći do stvaranja povišenog pritiska u urinarnom traktu, što može dovesti do oštećenja bubrega.
Da li su potrebne dodatne operacije ili terapije?
U određenin situacijama neophodno je raditi dodatne intervencije, van gore napomenutih:
- Augmentacija mokraćne bešike: ukoliko se u toku praćenja deteta ustanovi da bešika ne raste adekvatno i ne postiže adekvatnu zapreminu za uzrast, odlučujemo se za uvećane mokraćne bešike, tako što uzmemo deo tankog creva (ileuma) i njime uvećamo zapreminu bešike. Ovakva augmentacija se radi uvek u kombinaciji sa tzv. kontinentnom stomom.
- Kontinentna stoma: ako se bešika ne prazni adekvatno i ima rezidualnog urina, može doći do čestih urinarnih infekcija koje mogu da ugroze bubrege. Zbog toga, ukoliko druge vrste terapije nisu uspele, odlučujemo se za kontinentu stomu, kada iskoristimo slepo crevo (appendix) ili deo tankog creva da napravimo kanal između bešike i prednjeg trbušnog zida. Dete onda može da se kateterizuje kroz taj kanal nekoliko puta dnevno i prazni rezidualni urin.
- Reimplantacija uretera: ako postoji tzv. vezikoureteralni refluks (vraćanje urina iz mokraćne bešike u bubrege), on se uglavnom može rešiti ubrizgavanjem specijalnog gela u ureteralna ušća, što se radi na prvoj intervenciji a može se raditi i kasnije endoskopski (malom kamerom kroz mokraćnu cev). Međutim, ako se refluks održava ponekad je neophodno raditi hiruršku reimplantaciju – malu intervenciju gde se ureter “otkači” i prespoji nazad u bešiku.
- Aproksimacija pubičnih kostiju: Kod nekih pacijenata, razmak (dijastaza) između pubičnih kostiju može da se održi ili proširi u odnosu na prvu operaciju pa je potrebna dodatna intervencija da bi se one približile. Ova intervencija se razmatra pre svega kod devojčica, kako bi se u budućnosti sprečio prolaps materice.
- Ubrizgavanje gela u vrat mokraćne bešike: Ako zadržavanje urina nije zadovoljavajuće, ponekad možemo kamerom da dođemo do vrata mokraćne bešike i da se ubrizga poseban gel kojim se postiže bolja kontinencija. Ovo se uglavnim radi kod blažih oblika inkontinencije ili kao privremena mera do hirurške intervencije.
- Fizikalna terapija: Ekstrofija mokraćne bešike nije samo anatomski problem, već često postoji i poremećaj funkcije bešike koji je urođen. Iz tog razloga je često neophodna i fizikalna terapija koja podrazumeva trening karličnog dna, biofeedback terapija, elektrostimulacija karličnog dna, trening mokrenja.
Preoperativna priprema – specifičnosti
- sluzokoža bešike mora da se zaštiti od isušivanja i povrede
- dete treba da bude u dobrom opštem stanju (ishrana, hidracija, bez znakova ozbiljne infekcije)
Vrsta anestezije i trajanje operacije
Operacije se rade u opštoj anesteziji, uz dodatnu regionalna analgezija (epidural/kaudalna anestezija) radi boljeg kontrole bola posle operacije.
Oporavak
Bolnica
Nakon prve operacije dete se ekstubira (skida sa aparata za disanje) i dovodi na odeljenje kod roditelja (staratelja). Imaće kateter kroz mokraćnu cev u bešici kao i jedan kateter kroz trbušni zid. Vrlo brzo nakon operacije počinje da jede i pije.
Nakon korekcije epispadije dete ostaje u bolnici 2-3 noći, zatim se otpušta i dolazi na kontrole i previjanja.
Nakon rekonstrukcije vrata mokraćne bešike dete ostaje 3-5 noći u bolnici.
Nakon svih operacija dete ima kateter ili cevčicu u mokraćnoj cevi i jedan kateter kroz prednji trbušni zid koji se izvade nakon 3 nedelje, prvo jedan pa posle nekoliko dana drugi, po preporuci lekara
Povratak u vrtić/školu
Kod većine dece povratak ide postepeno – kada tim proceni da je rana stabilna, kateteri uklonjeni ili rutina uspostavljena, i kada dete može bezbedno da sedi i kreće se. Individualno je, i zato roditeljima damo jasna uputstva na kontroli šta je dozvoljeno.
Ishrana i fizička aktivnost
Šetnja i lagano kretanje se uvode ranije, sport kasnije, u zavisnosti od dinamike oporavka
Komplikacije
Komplikacije se dele na rane (u danima/nedeljama) i kasne (meseci/godine).
Najčešće rane komplikacije:
- urinarna infekcija,
- zadržavanje mokraće / problem sa drenažom,
- problem sa ranom (iritacija, curenje, dehiscencija).
Najčešće kasne komplikacije:
- opstrukcija izlaza iz bešike (previše „jak“ otpor ili suženje),
- refluks mokraće ka bubrezima,
- kamen u urinarnom traktu,
- suženje vrata bešike ili fistula uretre (curenje na mestu gde ne treba).
Kako se leče:
Neke se rešavaju antibioticima i praćenjem; neke zahtevaju endoskopski zahvat; a neke zahtevaju dodatnu rekonstrukciju (npr. „podešavanje“ kontinencije, reimplantacija uretera, korekcija karlice itd.)
Prevencija i skrining
Da li postoji prevencija nastanka ekstrofije kod fetusa?
U najvećem broju slučajeva – ne postoji dokazano efikasna prevencija jer se anomalija formira veoma rano, a uzrok je multifaktorijalan.
Rano otkrivanje (skrining):
- Najvažniji je prenatalni ultrazvuk i pravovremeno upućivanje u referentni centar ako postoji sumnja.
- Kod porodica koje već imaju dete sa ekstrofijom, razgovor o riziku ponavljanja i planiranje pažljivijeg prenatalnog praćenja može biti koristan.
